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多系统萎缩症病因
来源:未知  浏览次数:日期:2017-04-13 09:56 字体:
  多系统萎缩症是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。多系统萎缩症病理上主要累积纹状体黑质系统,橄榄脑桥小脑系统和自主神经系统等。
  
  每种MSA综合征都有特征性临床体现,跟着病况开展,各综合征因为危害部位不一样组合,临床体现可呈现替换堆叠。
 
  病因不清,在神经胶质细胞,特别是少突胶质细胞等胞浆内发现包容体,免疫组化研讨发现这些包容体内富含免疫活性的细胞周期依赖性激酶、有丝分裂原活化蛋白激活酶等。在脑干、脊髓、小脑、下橄榄核等处都发现α-突触核蛋白表达,提示在本病发病中起重要作用。
  
  多系统萎缩症临床体现
  
  1.纹状体黑质变性
  
  中年起病,男性多见。首要体现进行性肌强直、运动迟平缓步态妨碍,病况开展到后期可致使自主神经危害、锥体束危害及(或)小脑危害。开端多为一侧肢体生硬、少动,病况逐步开展至对侧,致使动作缓慢、步态前冲、改变姿态艰难、上肢固定、少摇摆、说话慢及语音消沉等,但震颤很轻或缺如,可有方位性震颤,体现活像Parkinson病,但大多数病人用左旋多巴医治无效。
  
  跟着病况开展常呈现步态不稳、共济失调等小脑体征,以及尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗妨碍、体位性昏厥和性功能不全等自主神经功能妨碍。少量可有锥体束征、双眼向上注视艰难、肌阵挛、呼吸和睡觉妨碍等。
  
  CT查看可见双侧壳核低密度灶。MCI显现壳核、苍白球T2低信号,提示铁冷静。(多系统萎缩症)
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